Apa Itu Stiff Person Syndrome? Penyakit yang Diidap Celine Dion

SuaraSulsel.id - Penyanyi Celine Dion membatalkan tur mendatangnya setelah didiagnosis dengan kondisi neurologis yang langka bernama Stiff Person Syndrome atau sindrom orang kaku.

Sindrom ini menyebabkan kekakuan progresif pada tubuh dan kejang otot yang parah, "sangat jarang" dan mempengaruhi satu dari sejuta orang.

Menurut Dr. Pavan Tankha, Direktur Medis Pemulihan Nyeri Komprehensif di Klinik Cleveland, sindrom orang kaku adalah kondisi neurologis autoimun langka yang memengaruhi sistem saraf pusat dan dapat menyebabkan kekakuan di seluruh tubuh dan kejang otot yang menyakitkan.

Sindrom ini pertama kali dideteksi pada 1920-an (sebagai "sindrom pria kaku") setelah dokter menggambarkan pasien yang jatuh seperti "pria kayu".

Sindrom itu sendiri tidak mematikan, tetapi secara signifikan dapat mempengaruhi kualitas hidup pasien. Dan seperti banyak kondisi kronis lainnya, komplikasi terkait dapat menyebabkan harapan hidup yang lebih pendek.

Lantas siapa yang berisiko mengalami sindrom orang kaku?

Siapa pun pada usia berapa pun dapat mengalami kondisi tersebut, kata Dr. Richard Nowak, asisten profesor neurologi di Yale School of Medicine.

Tetapi kondisi ini paling umum terjadi pada orang dewasa paruh baya, antara 30 dan 60 tahun, dan dapat dikaitkan dengan peristiwa yang sangat menegangkan.

"Seperti banyak kondisi kekebalan lainnya, ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria," kata Dr. Nowak.

Adapun sindrom orang kaku seringkali dimulai dengan kekakuan pada batang tubuh dan perut, yang kemudian dapat menyebar ke kaki, lengan, dan wajah.

Awalnya, penurunan mobilitas ini mungkin jarang terjadi, namun lama kelamaan bisa menjadi konstan, menyebabkan orang berjalan sedikit membungkuk atau kehilangan kemampuan untuk berjalan sama sekali.

Orang juga bisa mengalami kejang otot yang menyakitkan atau sakit terus menerus.

Durasi kejang bisa berkisar dari detik hingga berjam-jam, kata Dr. Richard Nowak, dan bisa sangat parah hingga mematahkan tulang atau menyebabkan pasien jatuh.

Gejala dan tingkat keparahannya bervariasi dari orang ke orang, menurut Dr. Nowak. “Ini penyakit individu,” katanya.

Di sisi lain, tidak ada obat untuk sindrom orang kaku, jadi dokter berfokus pada penanganan gejala dan nyeri.

Perawatan untuk kondisi ini seringkali merupakan tambal sulam dari obat-obatan dan intervensi non-obat.

Kekakuan dan kejang dapat diobati dengan pelemas otot dan suntikan Botox. Namun gejala yang lebih parah diobati dengan imunoterapi dan imunosupresan.

Kontributor : Maliana